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ㅣ근무력증이란?
근무력증은 어떤 병일까요? 근육에 힘이 빠지고 근육이 피로한 증상들이 생기고 이런 증상이 있는 경우, 근무력증이라고 합니다.
우리가 근육을 움직이려면은 근육을 조정하는 신경이 있어야 하기 때문에 신경이 근육에 붙게 되죠. 그리고 근육이 움직일 수 있도록 명령을 내려줍니다. 이를 신경과 근육이 만나는 부분이라고 해서 '신경근 접합부'라고 하는데요. 근무력증은 바로 이 신경근 접합부에 문제가 생기는 병입니다. 신경이 있으면 신경 말단에서 아세틸콜린이라는 물질을 분비해요. 이 물질들이 근육에 있는 아세틸콜린의 수용체, 리셉터와 결합해서 명령을 내리게 되는데요. 근무력증이 생기면 수용체가 망가지게 됩니다. 근무력증 환자는 분비되는 아세틸콜린 양 자체는 괜찮은데 수용체가 다 망가져서 근육이 없어지게 되는 거죠. 보통 아세틸콜린 수용체가 한 30% 정도 감소되면 이런 증상이 나타난다고 보시면 되겠습니다.
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ㅣ눈 근무력증?
눈 근무력증 환자분들은 눈꺼풀이 처지는 안검하수만 있는 경우도 있지만 대다수에는 안검하수와 더불어 복시를 함께 호소합니다. 그리고 25% 정도에서는 눈을 감는 근육의 힘도 떨어져 눈을 꼭 감아도 눈이 다시 벌어지는, 이런 증상들이 나타나는 경우도 있습니다.
그렇다면 눈 근무력증의 자연 경과는 어떨까요? 재밌는 것이 바로 '2의 법칙'인데요. 전체 근무력증 환자들의 ½이 정도가 몸에 힘이 빠져서 오는 것이 아니라 안검하수 혹은 복시로 안과에 먼저 오십니다. 또한, 눈 근무력증 환자 중 ½은 치료하지 않으면 눈 근무력증이 전신으로 퍼지게 됩니다. 이러한 진행은 보통 2년 이내에 발생하고요. 그래서 안과로 맨 처음에 오신 눈 근무력증 환자분들이 한 2년 동안 전신으로 퍼지지 않고 약물치료가 잘 되고 있으면 전신으로 퍼질 가능성이 없으니 안심해도 된다고 말씀을 드릴 수 있겠습니다.
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ㅣ눈 근무력증 진단법
'EMG'라고 하는 근전도 검사가 있습니다. 눈둘레근 주변으로 전기 자극을 주는 건데요. 자극을 줬을 때 보통은 역치 수준 이상에서 왔다 갔다 해야 하는데 눈 근무력증의 경우, 역치 수준 밑으로 반응이 뚝 떨어집니다. 즉, 다시 말해서 눈 근무력증은 자극을 주면 줄수록 피로해지고 근육의 힘이 약해진다고 보시면 되겠습니다.
그리고 얼음으로 검사하기도 합니다. 얼음을 올려놓으면 눈이 번쩍 떠지는 경우가 있어요. 아직 그 원인은 잘 모르지만, 찬 얼음이 아세틸콜린 분해 효소를 억제하는 것이라고 생각하고 있습니다. 또, '피리도스티그민'이라 하는 아세트콜린 분해를 억제하는 물질을 주사한 후 검사하기도 해요.
마지막으로, 가슴 CT 검사를 할 수 있습니다. 가슴 CT를 찍어보면 절반 이상, 75% 가까이에서 흉선에 이상이 발견되고 있습니다.
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ㅣ눈 근무력증 치료법
눈 근무력증은 조기에 잘 치료해야 합니다. 그러면 치료 방법에는 어떤 것들이 있을까요? 가장 많이 쓰이는 것이 아세틸콜린 분해 효소 억제제인데요. 메스티논과 같은 약물들을 가장 기본적으로 쓰고 있습니다.
그 밖에도 스테로이드나 면역 억제제 같은 것들도 쓰이는데요. 이들은 신경근 접합부의 손상을 예방하고 눈 근무력증이 전신화로 바뀌는 것을 예방하는 데 도움이 된다고 알려져 있습니다. 그리고 흉선 절제술이 있습니다. 흉선은 면역 세포를 몸에서 훈련하는 장소인데요. 특히 T-세포의 분화와 훈련에 중요한 역할을 하는 것이 바로 흉선입니다. 이와 관련해서 1939년 Blalock 박사께서 흉선비대가 있던 사람들에게서 흉선을 제거했더니 근무력증이 좋아졌다고 보고한 바가 있고, 1990년대에 들어서 전신 근무력증이 있으면 흉선종이 있는 흉선을 제거하는 것이 표준 치료로 확립되었습니다. 2016년도에는 아세틸콜린 수용체 항체가 있는 근무력증 환자의 경우에는 흉선에 문제가 없는 정상인 흉선도 제거해보니까 환자들의 스테로이드나 면역 억제제 사용이 줄어들고 또 병원 입원 기간도 짧아졌다는 연구 결과가 발표되기도 했죠.
그렇다면 눈에만 국한된 눈 근무력증에도 이 흉선 절제술이 도움이 될까요? 아직은 전신 근무력증과 달리 눈에만 국한된 눈 근무력증에 흉제 절제술이 도움이 된다, 안 된다는 것에 대해 정립된 바가 없습니다.
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ㅣ정리
정리하자면, 근무력증은 신경에서 근육을 지배할 때 나오는 아세틸콜린이라는 분비 물질을 근육에서 받아들이는 근육 수용체, 아세틸콜린 수용체가 망가지는 병입니다. 그래서 근육이 쉽게 피로해지기 때문에 둘로 보이는 복시, 눈꺼풀이 처지는 안검하수가 생기고, 눈을 감는 힘이 약해질 수 있습니다. 이런 것들이 아침에는 괜찮았는데 오후가 되면 더 피로해지면서 심해지는 일중 변동을 띠는 것도 하나의 특징이고요.
검사 방법으로는 얼음 검사로 눈꺼풀이 올라가는지 확인하고, 근전도 검사를 하기도 하고, 피리도스티그민으로 안구 운동 장애가 호전되는지 확인하기도 합니다. 그리고 피검사를 통해서 우리가 아세틸콜린 수용체의 항체가 양성인지를 확인하고, 가슴 CT를 찍어서 흉선종, 흉선의 문제였는지 확인합니다.
가장 기본적인 치료는 아세틸콜린 분해 효소 억제제인 피리도스티그민, 상품용으로 메스티논 같은 약들을 쓰는 것이 첫 번째입니다. 그리고 눈에 있는 근무력증이 전신화 되는 것을 예방하고 수용체가 망가진 걸 예방하기 위해서 스테로이드나 면역 억제제를 추가할 수가 있겠습니다.
끝으로 흉선을 절제하는 수술 치료를 생각해 볼 수 있는데요. 눈 근무력증의 경우, 아세틸콜린 수용체 항체가 양성이면서 기존 치료에 반응하지 않거나 약물에 의한 스테로이드나 면역 억제제에 의한 합병증이 심할 때 고려해 볼 수가 있겠습니다. 전신 근무력증에 대해서는 흉선에 이상이 있거나 아세틸콜린 수용체 항체가 양성인 경우에는 흉선 절제술이 표준 치료로 정립되어 있지만, 아직은 눈 근무력증에 대해서는 그 결과가 확립된 바가 없기 때문입니다.
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